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Las Miastenias Gravis
Tabla de Contenido
Que es la miastenia gravis?
Que causa la miastenia gravis?
Que es el papel de la glandula del timo en la miastenia gravis?
Cuales son los sintomas de la miastenia gravis ?
Quien padece de miastenia gravis?
Como se diagnostica la miastenia gravis?
Como se trata la miastenia gravis?
Que son las crisis miastenicas?
Cual es el pronistico?
Que invetigacion se esta realizando?
Donde puedo obtener mayor informacion?
Cual es el pronostico?
Con tratamiento, la perspectiva para la mayoría de los pacientes con miastenia gravis es
alentadora: la debilidad muscular tiende a mejorar significativamente y los pacientes pueden
esperar llevar vidas normales o casi normales. Algunos casos de miastenia gravis pueden
alcanzar una remisión (curación) temporal y la debilidad muscular podría desaparecer
totalmente, eliminando así los medicamentos. El objetivo primordial de la timectomía es la
remisión estable, completa y duradera. En algunos casos, la alta debilidad producida por la
miastenia gravis podría causar una crisis (falla respiratoria) que requiere asistencia médica
inmediata (véase arriba).
Que son las crisis miastenicas?
Una crisis miasténica ocurre cuando se debilitan los músculos que controlan la respiración al
punto de crear una emergencia médica que requiere la utilización de un respirador artificial. En
los pacientes cuyos músculos respiratorios son débiles se pueden generar crisis originadas por
una infección, fiebre, una reacción adversa a un medicamento o stress emocional y que
requieren atención médica inmediata.
Como se trata la miastenia gravis?
Actualmente, la miastenia gravis puede ser controlada. Existen varias terapias disponibles para
ayudar a reducir y mejorar la debilidad muscular. Los medicamentos utilizados para tratar el
trastorno incluyen los agentes anticolinesterasa, tales como la neostigmina y piridostigmina, que
ayudan a mejorar la transmisión neuromuscular y a aumentar la fuerza muscular. Drogas
inmunosupresoras tales como la prednisona, la ciclosporina y la azatioprina también pueden ser
utilizadas. Estos medicamentos mejoran la fuerza muscular suprimiendo la producción de
anticuerpos anormales. Deben ser utilizadas con un seguimiento médico cuidadoso porque
pueden causar efectos secundarios importantes.
La timectomía o la extirpación quirúrgica de la glándula del timo (que es anormal en los
pacientes que padecen de miastenia gravis), mejora los síntomas en más del 50 por ciento de los
pacientes que no presentan timomas y puede curar a algunos individuos, posiblemente
reequilibrando el sistema inmunológico. Otras terapias utilizadas para tratar la miastenia gravis
incluyen el plasmaféresis, un procedimiento en el cual se eliminan de la sangre los anticuerpos
anormales y altas dosis de inmunoglobulina por vía intravenosa, que modifica temporalmente el
sistema inmunológico y proporciona al cuerpo los anticuerpos normales provenientes de
transfusiones de sangre. Estas terapias se pueden utilizar para ayudar a individuos durante
períodos de debilidad especialmente difíciles.
Un neurólogo, junto con su médico de cabecera, determinarán cuál opción de tratamiento es la
mejor para cada individuo dependiendo del grado de debilidad, cuáles músculos se ven afectados
y la edad del individuo y otros problemas médicos relacionados.
Como se diagnostica la miastenia gravis?
Desafortunadamente, no es inusual que ocurra un retraso de uno o dos años en el diagnóstico de
los casos de miastenia gravis. Debido a que la debilidad es un síntoma común de muchos otros
trastornos, el diagnóstico no se realiza a menudo en personas que presentan debilidad leve o en
individuos cuya debilidad se presenta solamente en algunos músculos.
Los primeros pasos para diagnosticar la miastenia gravis incluyen una revisión del historial
médico del individuo, y exámenes físicos y neurológicos. Los síntomas que un médico debe
tratar de hallar son una debilitación de los movimientos del ojo o la debilidad muscular sin que se
presenten cambios en la capacidad sensorial del individuo. Si el doctor sospecha que se trata de
miastenia gravis, existen varias pruebas para confirmar el diagnóstico.
Un análisis de sangre especial puede detectar la presencia de moléculas o de anticuerpos
inmunes de los receptores de acetilcolina. La mayoría de los pacientes que padecen de miastenia
gravis presentan niveles anormalmente elevados de estos anticuerpos. Sin embargo, los
anticuerpos no pueden ser detectados en pacientes que presentan la forma ocular de la
enfermedad.
Existe otra prueba llamada la prueba del edrofonio. Este esquema requiere la administración
intravenosa de cloruro de edrofonio o Tensilon(r), un medicamento que bloquea la degradación
(interrupción) de la acetilcolina y aumenta temporalmente los niveles de acetilcolina en las
uniones neuromusculares. En individuos que padecen de miastenia gravis en los músculos
oculares, el cloruro de edrofonio tiende a aliviar transitoriamente la debilidad. Otros métodos
para confirmar el diagnóstico incluyen una versión del estudio de la conducción nerviosa que
examina el nivel de fatiga de un músculo en específico mediante una estimulación repetida de los
nervios. Esta prueba registra respuestas de debilitamiento muscular cuando los nervios se
estimulan en forma repetida y ayuda a distinguir entre trastornos nerviosos y los trastornos
musculares. La estimulación repetida de los nervios durante un estudio de conducción nerviosa
puede demostrar disminuciones en el potencial de acción muscular debidas a un deterioro en la
transmisión del nervio al músculo.
Otra prueba adicional se conoce como electromiografía de fibra simple (EMG por su sigla en
inglés), en la cual ciertas fibras del músculo son estimuladas por impulsos eléctricos y se puede
también detectar un deterioro en la transmisión del nervio al músculo. El EMG mide el potencial
eléctrico de las células del músculo. Las fibras musculares en casos de miastenia gravis, así
como en otros trastornos neuromusculares, no responden muy bien a estímulos eléctricos
repetidos si se compara con los músculos de individuos normales.
La tomografía computarizada (CT por su sigla en inglés) o la resonancia magnética (MRI por su
sigla en inglés) se pueden utilizar para identificar una glándula del timo anormal o la presencia de
un timoma.
Una prueba especial llamada prueba de la función pulmonar-que mide la fuerza de la
respiración-ayuda a predecir si pueden presentarse fallas en la respiración y conducir a una crisis
miasténica.
Quien padece de miastenia gravis?
La miastenia gravis ocurre en todos los grupos étnicos y en ambos sexos. En la mayoría de los
casos afecta a mujeres jóvenes (de menos de 40 años) y a hombres maduros (sobre los 60 años
de edad), pero puede ocurrir a cualquier edad.
En la miastenia neonatal, el feto puede heredar las proteínas inmunes (anticuerpos) de una
madre afectada con miastenia gravis. Generalmente, los casos de miastenia gravis en neonatos
son transitorios (temporales) y los síntomas generalmente desaparecen pocas semanas después
del nacimiento. Otros niños desarrollan una miastenia gravis indistinguible de la que padecen los
adultos. La miastenia gravis juvenil también es común.
La miastenia gravis no se hereda directamente ni es contagiosa. De vez en cuando, la
enfermedad puede ocurrir en más de un miembro de la misma familia.
Con muy poca frecuencia, los niños pueden presentar signos de miastenia congénita o el
síndrome miasténico congénito. Estos no son trastornos autoinmunes, sino que son causados por
genes defectuosos que controlan las proteínas en los receptores de acetilcolina o
acetilcolinesterasa.
Cuales son los sintomas de la miastenia gravis?
Aunque la miastenia gravis puede afectar cualquier músculo voluntario, los músculos que
controlan el movimiento de los ojos y los párpados, la expresión facial y el deglutir se ven
afectados con mayor frecuencia. El inicio del trastorno puede ser repentino. A menudo, los
síntomas no se reconocen inmediatamente como miastenia gravis.
En la mayoría de los casos, el primer síntoma perceptible es la debilidad en los músculos
oculares (de los ojos). En otros, la dificultad para tragar e impedimentos en el habla pueden ser
los primeros síntomas. El grado de la debilidad muscular de la miastenia gravis varía
sustancialmente entre los pacientes, pudiendo manifestarse desde una forma localizada, limitada
a los músculos oculares (miastenia ocular), hasta una forma grave o generalizada en la cual se
afectan muchos músculos-incluyendo a veces los músculos que controlan la respiración.
Los síntomas, que varían en tipo y gravedad, pueden incluir la caída de uno o ambos párpados
(ptosis), visión nublada o doble (diplopia) a consecuencia de la debilidad de los músculos que
controlan los movimientos oculares, marcha inestable o irregular, debilidad en los brazos, las
manos, los dedos, las piernas y el cuello y un cambio en la expresión facial, dificultad para
deglutir y respirar y trastornos en el habla (disartria).
Cual es el papel de la glandula del timo en la miastenia gravis?
La glándula del timo, situada en el área superior del pecho debajo del esternón (hueso en el
centro del pecho), desempeña un papel importante en el desarrollo del sistema inmunológico en
los primeros años de vida. Sus células forman una parte del sistema inmunológico normal del
cuerpo. La glándula es bastante grande en los niños, crece gradualmente hasta la pubertad y
luego se reduce en tamaño hasta ser reemplazada por tejido graso con la edad. En los adultos
que padecen de miastenia gravis, la glándula del timo es anormal. Contiene ciertos racimos de
células inmunológicas características de una hiperplasia linfoide, una condición que generalmente
se presenta solamente en el bazo y los nodos linfáticos durante una respuesta inmunológica
activa. Algunos individuos que padecen de miastenia gravis desarrollan timomas o tumores en la
glándula del timo. Los timomas generalmente son benignos, pero pueden llegar a ser malignos.
No se ha entendido completamente la relación entre la glándula del timo y la miastenia gravis.
Los científicos creen que es posible que la glándula del timo genere instrucciones incorrectas
sobre la producción de anticuerpos receptores de acetilcolina, creando así el ambiente perfecto
para un trastorno en la transmisión neuromuscular.
Que causa la miastenia gravis?
La miastenia gravis es causada por un defecto en la transmisión de los impulsos nerviosos a los
músculos. Ocurre cuando la comunicación normal entre el nervio y el músculo se interrumpe en
la unión neuromuscular, el lugar en donde las células nerviosas se conectan con los músculos
que controlan.
Normalmente, cuando los impulsos recorren el nervio, las terminaciones nerviosas segregan una
sustancia neurotransmisora llamada acetilcolina. La acetilcolina se desplaza a través de la
coyuntura neuromuscular y se adhiere a los receptores de acetilcolina. Los receptores se activan
y generan una contracción del músculo.
En la miastenia gravis, los anticuerpos bloquean, alteran, o destruyen los receptores de
acetilcolina en la unión neuromuscular, lo cual evita que ocurra la contracción del músculo.
Estos anticuerpos son producidos por el propio sistema inmunológico del cuerpo. Por ende, la
miastenia gravis es una enfermedad autoinmune porque el sistema inmunológico, que
normalmente protege al cuerpo de organismos externos, se ataca a sí mismo por error.
Que es la miastenia gravis?
La miastenia gravis es una enfermedad neuromuscular autoinmune y crónica caracterizada por
grados variables de debilidad de los músculos esqueléticos (voluntarios) del cuerpo. El nombre
miastenia gravis proviene del latín y el griego y significa literalmente "debilidad muscular grave".
Con las terapias actuales, sin embargo, la mayoría de los casos de miastenia gravis no son tan
"graves" como su nombre lo indica. De hecho, para la mayoría de individuos con miastenia
gravis, la esperanza de vida no disminuye a causa del trastorno.
La característica principal de la miastenia gravis es una debilidad muscular que aumenta durante
los períodos de actividad y disminuye después de períodos de descanso. Ciertos músculos, tales
como los que controlan el movimiento de los ojos y los párpados, la expresión facial, el masticar,
el habla y el deglutir (tragar) a menudo se ven afectados por este trastorno. Los músculos que
controlan la respiración y los movimientos del cuello y de las extremidades también pueden
verse afectados.
Que investigacion se esta realizando?
En el gobierno federal, el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes
Cerebrovasculares (NINDS por su sigla en inglés) una división de los Institutos Nacionales de la
Salud (NIH por su sigla en inglés), tiene responsabilidad primaria de conducir y apoyar la
investigación sobre miastenia gravis.
En años recientes se ha descubierto mucha información sobre miastenia gravis. Los avances
tecnológicos han permitido realizar un diagnóstico más oportuno y más exacto y las nuevas
terapias mejoradas han facilitado el control de dicho trastorno. Se han hecho descubrimientos
importantes sobre la estructura y el funcionamiento de las uniones neuromusculares, los aspectos
fundamentales de la glándula del timo y la autoinmunidad, y sobre el trastorno mismo.
A pesar de estos avances, todavía queda mucho por descubrir. La meta más reciente en la
investigación de la miastenia gravis es aumentar la comprensión científica del trastorno. Los
investigadores están intentando descubrir qué causa la respuesta autoinmune en la miastenia
gravis y definir mejor la relación entre la glándula del timo y la miastenia gravis.
La investigación actual sobre la miastenia gravis incluye un amplio espectro de estudios
conducidos y patrocinados por el NINDS. Los científicos de NINDS están evaluando nuevos
tratamientos y mejorando los tratamientos actuales de este trastorno. Un estudio en particular
está examinando la eficacia de la inmunoglobulina intravenosa en pacientes que padecen de
miastenia gravis. El objetivo del estudio es determinar si la fuerza muscular realmente mejora
con este tratamiento.
Otro estudio intenta entender la base molecular de la transmisión sináptica (entre las sinapsis) en
el sistema nervioso. El objetivo de este estudio es ampliar el conocimiento actual sobre la
función de los receptores y aplicar el mismo al tratamiento de las miastenias gravis.
Donde puedo obtener mayor informacion?
Para obtener información adicional sobre los programas investigación del NINDS, contacte a la
Unidad de Recursos Neurológicos y Red de Información del Instituto (BRAIN por su sigla en
inglés) en:
BRAIN
P.O. Box 5801
Bethesda, MD 20824
(800) 352-9424 (800) 352-9424
http://www.ninds.nih.gov
La información también está disponible de las organizaciones siguientes:
American Autoimmune Related Diseases Association
22100 Gratiot Avenue
Eastpointe
East Detroit, MI 48201-2227
aarda@aarda.org
http://www.aarda.org
Tel: 586-776-3900 800-598-4668
Fax: 586-776-3903
Muscular Dystrophy Association
3300 East Sunrise Drive
Tucson, AZ 85718-3208
mda@mdausa.org
http://www.mda.org
Tel: 520-529-2000 800-344-4863
Fax: 520-529-5300
Myasthenia Gravis Foundation of America, Inc.
1821 University Ave W.
Suite S256
St. Paul, MN 55104-2897
mgfa@myasthenia.org
http://www.myasthenia.org
Tel: 800-541-5454 651-917-6256
Fax: 651-917-1835
Publicación de NIH 04-768
Vea la información del Myasthenia Gravis en inglés.
Preparado por: Office of Communications and Public Liaison
National Institute of Neurological Disorders and Stroke
National Institutes of Health
Bethesda, MD 20892
El material del NINDS sobre la salud se ofrece solamente para propósitos informativos y no
significa un endoso ni la posición oficial del Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y
Accidentes Cerebrovasculares o de ninguna otra agencia federal. Cualquier recomendación sobre
el tratamiento o cuidado de un paciente en particular debe obtenerse a través de una consulta
con un médico que lo haya examinado o que esté familiarizado con el historial médico de dicho
paciente.
Tabla de Contenido
Que es la miastenia gravis?
Que causa la miastenia gravis?
Que es el papel de la glandula del timo en la miastenia gravis?
Cuales son los sintomas de la miastenia gravis ?
Quien padece de miastenia gravis?
Como se diagnostica la miastenia gravis?
Como se trata la miastenia gravis?
Que son las crisis miastenicas?
Cual es el pronistico?
Que invetigacion se esta realizando?
Donde puedo obtener mayor informacion?
Cual es el pronostico?
Con tratamiento, la perspectiva para la mayoría de los pacientes con miastenia gravis es
alentadora: la debilidad muscular tiende a mejorar significativamente y los pacientes pueden
esperar llevar vidas normales o casi normales. Algunos casos de miastenia gravis pueden
alcanzar una remisión (curación) temporal y la debilidad muscular podría desaparecer
totalmente, eliminando así los medicamentos. El objetivo primordial de la timectomía es la
remisión estable, completa y duradera. En algunos casos, la alta debilidad producida por la
miastenia gravis podría causar una crisis (falla respiratoria) que requiere asistencia médica
inmediata (véase arriba).
Que son las crisis miastenicas?
Una crisis miasténica ocurre cuando se debilitan los músculos que controlan la respiración al
punto de crear una emergencia médica que requiere la utilización de un respirador artificial. En
los pacientes cuyos músculos respiratorios son débiles se pueden generar crisis originadas por
una infección, fiebre, una reacción adversa a un medicamento o stress emocional y que
requieren atención médica inmediata.
Como se trata la miastenia gravis?
Actualmente, la miastenia gravis puede ser controlada. Existen varias terapias disponibles para
ayudar a reducir y mejorar la debilidad muscular. Los medicamentos utilizados para tratar el
trastorno incluyen los agentes anticolinesterasa, tales como la neostigmina y piridostigmina, que
ayudan a mejorar la transmisión neuromuscular y a aumentar la fuerza muscular. Drogas
inmunosupresoras tales como la prednisona, la ciclosporina y la azatioprina también pueden ser
utilizadas. Estos medicamentos mejoran la fuerza muscular suprimiendo la producción de
anticuerpos anormales. Deben ser utilizadas con un seguimiento médico cuidadoso porque
pueden causar efectos secundarios importantes.
La timectomía o la extirpación quirúrgica de la glándula del timo (que es anormal en los
pacientes que padecen de miastenia gravis), mejora los síntomas en más del 50 por ciento de los
pacientes que no presentan timomas y puede curar a algunos individuos, posiblemente
reequilibrando el sistema inmunológico. Otras terapias utilizadas para tratar la miastenia gravis
incluyen el plasmaféresis, un procedimiento en el cual se eliminan de la sangre los anticuerpos
anormales y altas dosis de inmunoglobulina por vía intravenosa, que modifica temporalmente el
sistema inmunológico y proporciona al cuerpo los anticuerpos normales provenientes de
transfusiones de sangre. Estas terapias se pueden utilizar para ayudar a individuos durante
períodos de debilidad especialmente difíciles.
Un neurólogo, junto con su médico de cabecera, determinarán cuál opción de tratamiento es la
mejor para cada individuo dependiendo del grado de debilidad, cuáles músculos se ven afectados
y la edad del individuo y otros problemas médicos relacionados.
Como se diagnostica la miastenia gravis?
Desafortunadamente, no es inusual que ocurra un retraso de uno o dos años en el diagnóstico de
los casos de miastenia gravis. Debido a que la debilidad es un síntoma común de muchos otros
trastornos, el diagnóstico no se realiza a menudo en personas que presentan debilidad leve o en
individuos cuya debilidad se presenta solamente en algunos músculos.
Los primeros pasos para diagnosticar la miastenia gravis incluyen una revisión del historial
médico del individuo, y exámenes físicos y neurológicos. Los síntomas que un médico debe
tratar de hallar son una debilitación de los movimientos del ojo o la debilidad muscular sin que se
presenten cambios en la capacidad sensorial del individuo. Si el doctor sospecha que se trata de
miastenia gravis, existen varias pruebas para confirmar el diagnóstico.
Un análisis de sangre especial puede detectar la presencia de moléculas o de anticuerpos
inmunes de los receptores de acetilcolina. La mayoría de los pacientes que padecen de miastenia
gravis presentan niveles anormalmente elevados de estos anticuerpos. Sin embargo, los
anticuerpos no pueden ser detectados en pacientes que presentan la forma ocular de la
enfermedad.
Existe otra prueba llamada la prueba del edrofonio. Este esquema requiere la administración
intravenosa de cloruro de edrofonio o Tensilon(r), un medicamento que bloquea la degradación
(interrupción) de la acetilcolina y aumenta temporalmente los niveles de acetilcolina en las
uniones neuromusculares. En individuos que padecen de miastenia gravis en los músculos
oculares, el cloruro de edrofonio tiende a aliviar transitoriamente la debilidad. Otros métodos
para confirmar el diagnóstico incluyen una versión del estudio de la conducción nerviosa que
examina el nivel de fatiga de un músculo en específico mediante una estimulación repetida de los
nervios. Esta prueba registra respuestas de debilitamiento muscular cuando los nervios se
estimulan en forma repetida y ayuda a distinguir entre trastornos nerviosos y los trastornos
musculares. La estimulación repetida de los nervios durante un estudio de conducción nerviosa
puede demostrar disminuciones en el potencial de acción muscular debidas a un deterioro en la
transmisión del nervio al músculo.
Otra prueba adicional se conoce como electromiografía de fibra simple (EMG por su sigla en
inglés), en la cual ciertas fibras del músculo son estimuladas por impulsos eléctricos y se puede
también detectar un deterioro en la transmisión del nervio al músculo. El EMG mide el potencial
eléctrico de las células del músculo. Las fibras musculares en casos de miastenia gravis, así
como en otros trastornos neuromusculares, no responden muy bien a estímulos eléctricos
repetidos si se compara con los músculos de individuos normales.
La tomografía computarizada (CT por su sigla en inglés) o la resonancia magnética (MRI por su
sigla en inglés) se pueden utilizar para identificar una glándula del timo anormal o la presencia de
un timoma.
Una prueba especial llamada prueba de la función pulmonar-que mide la fuerza de la
respiración-ayuda a predecir si pueden presentarse fallas en la respiración y conducir a una crisis
miasténica.
Quien padece de miastenia gravis?
La miastenia gravis ocurre en todos los grupos étnicos y en ambos sexos. En la mayoría de los
casos afecta a mujeres jóvenes (de menos de 40 años) y a hombres maduros (sobre los 60 años
de edad), pero puede ocurrir a cualquier edad.
En la miastenia neonatal, el feto puede heredar las proteínas inmunes (anticuerpos) de una
madre afectada con miastenia gravis. Generalmente, los casos de miastenia gravis en neonatos
son transitorios (temporales) y los síntomas generalmente desaparecen pocas semanas después
del nacimiento. Otros niños desarrollan una miastenia gravis indistinguible de la que padecen los
adultos. La miastenia gravis juvenil también es común.
La miastenia gravis no se hereda directamente ni es contagiosa. De vez en cuando, la
enfermedad puede ocurrir en más de un miembro de la misma familia.
Con muy poca frecuencia, los niños pueden presentar signos de miastenia congénita o el
síndrome miasténico congénito. Estos no son trastornos autoinmunes, sino que son causados por
genes defectuosos que controlan las proteínas en los receptores de acetilcolina o
acetilcolinesterasa.
Cuales son los sintomas de la miastenia gravis?
Aunque la miastenia gravis puede afectar cualquier músculo voluntario, los músculos que
controlan el movimiento de los ojos y los párpados, la expresión facial y el deglutir se ven
afectados con mayor frecuencia. El inicio del trastorno puede ser repentino. A menudo, los
síntomas no se reconocen inmediatamente como miastenia gravis.
En la mayoría de los casos, el primer síntoma perceptible es la debilidad en los músculos
oculares (de los ojos). En otros, la dificultad para tragar e impedimentos en el habla pueden ser
los primeros síntomas. El grado de la debilidad muscular de la miastenia gravis varía
sustancialmente entre los pacientes, pudiendo manifestarse desde una forma localizada, limitada
a los músculos oculares (miastenia ocular), hasta una forma grave o generalizada en la cual se
afectan muchos músculos-incluyendo a veces los músculos que controlan la respiración.
Los síntomas, que varían en tipo y gravedad, pueden incluir la caída de uno o ambos párpados
(ptosis), visión nublada o doble (diplopia) a consecuencia de la debilidad de los músculos que
controlan los movimientos oculares, marcha inestable o irregular, debilidad en los brazos, las
manos, los dedos, las piernas y el cuello y un cambio en la expresión facial, dificultad para
deglutir y respirar y trastornos en el habla (disartria).
Cual es el papel de la glandula del timo en la miastenia gravis?
La glándula del timo, situada en el área superior del pecho debajo del esternón (hueso en el
centro del pecho), desempeña un papel importante en el desarrollo del sistema inmunológico en
los primeros años de vida. Sus células forman una parte del sistema inmunológico normal del
cuerpo. La glándula es bastante grande en los niños, crece gradualmente hasta la pubertad y
luego se reduce en tamaño hasta ser reemplazada por tejido graso con la edad. En los adultos
que padecen de miastenia gravis, la glándula del timo es anormal. Contiene ciertos racimos de
células inmunológicas características de una hiperplasia linfoide, una condición que generalmente
se presenta solamente en el bazo y los nodos linfáticos durante una respuesta inmunológica
activa. Algunos individuos que padecen de miastenia gravis desarrollan timomas o tumores en la
glándula del timo. Los timomas generalmente son benignos, pero pueden llegar a ser malignos.
No se ha entendido completamente la relación entre la glándula del timo y la miastenia gravis.
Los científicos creen que es posible que la glándula del timo genere instrucciones incorrectas
sobre la producción de anticuerpos receptores de acetilcolina, creando así el ambiente perfecto
para un trastorno en la transmisión neuromuscular.
Que causa la miastenia gravis?
La miastenia gravis es causada por un defecto en la transmisión de los impulsos nerviosos a los
músculos. Ocurre cuando la comunicación normal entre el nervio y el músculo se interrumpe en
la unión neuromuscular, el lugar en donde las células nerviosas se conectan con los músculos
que controlan.
Normalmente, cuando los impulsos recorren el nervio, las terminaciones nerviosas segregan una
sustancia neurotransmisora llamada acetilcolina. La acetilcolina se desplaza a través de la
coyuntura neuromuscular y se adhiere a los receptores de acetilcolina. Los receptores se activan
y generan una contracción del músculo.
En la miastenia gravis, los anticuerpos bloquean, alteran, o destruyen los receptores de
acetilcolina en la unión neuromuscular, lo cual evita que ocurra la contracción del músculo.
Estos anticuerpos son producidos por el propio sistema inmunológico del cuerpo. Por ende, la
miastenia gravis es una enfermedad autoinmune porque el sistema inmunológico, que
normalmente protege al cuerpo de organismos externos, se ataca a sí mismo por error.
Que es la miastenia gravis?
La miastenia gravis es una enfermedad neuromuscular autoinmune y crónica caracterizada por
grados variables de debilidad de los músculos esqueléticos (voluntarios) del cuerpo. El nombre
miastenia gravis proviene del latín y el griego y significa literalmente "debilidad muscular grave".
Con las terapias actuales, sin embargo, la mayoría de los casos de miastenia gravis no son tan
"graves" como su nombre lo indica. De hecho, para la mayoría de individuos con miastenia
gravis, la esperanza de vida no disminuye a causa del trastorno.
La característica principal de la miastenia gravis es una debilidad muscular que aumenta durante
los períodos de actividad y disminuye después de períodos de descanso. Ciertos músculos, tales
como los que controlan el movimiento de los ojos y los párpados, la expresión facial, el masticar,
el habla y el deglutir (tragar) a menudo se ven afectados por este trastorno. Los músculos que
controlan la respiración y los movimientos del cuello y de las extremidades también pueden
verse afectados.
Que investigacion se esta realizando?
En el gobierno federal, el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes
Cerebrovasculares (NINDS por su sigla en inglés) una división de los Institutos Nacionales de la
Salud (NIH por su sigla en inglés), tiene responsabilidad primaria de conducir y apoyar la
investigación sobre miastenia gravis.
En años recientes se ha descubierto mucha información sobre miastenia gravis. Los avances
tecnológicos han permitido realizar un diagnóstico más oportuno y más exacto y las nuevas
terapias mejoradas han facilitado el control de dicho trastorno. Se han hecho descubrimientos
importantes sobre la estructura y el funcionamiento de las uniones neuromusculares, los aspectos
fundamentales de la glándula del timo y la autoinmunidad, y sobre el trastorno mismo.
A pesar de estos avances, todavía queda mucho por descubrir. La meta más reciente en la
investigación de la miastenia gravis es aumentar la comprensión científica del trastorno. Los
investigadores están intentando descubrir qué causa la respuesta autoinmune en la miastenia
gravis y definir mejor la relación entre la glándula del timo y la miastenia gravis.
La investigación actual sobre la miastenia gravis incluye un amplio espectro de estudios
conducidos y patrocinados por el NINDS. Los científicos de NINDS están evaluando nuevos
tratamientos y mejorando los tratamientos actuales de este trastorno. Un estudio en particular
está examinando la eficacia de la inmunoglobulina intravenosa en pacientes que padecen de
miastenia gravis. El objetivo del estudio es determinar si la fuerza muscular realmente mejora
con este tratamiento.
Otro estudio intenta entender la base molecular de la transmisión sináptica (entre las sinapsis) en
el sistema nervioso. El objetivo de este estudio es ampliar el conocimiento actual sobre la
función de los receptores y aplicar el mismo al tratamiento de las miastenias gravis.
Donde puedo obtener mayor informacion?
Para obtener información adicional sobre los programas investigación del NINDS, contacte a la
Unidad de Recursos Neurológicos y Red de Información del Instituto (BRAIN por su sigla en
inglés) en:
BRAIN
P.O. Box 5801
Bethesda, MD 20824
(800) 352-9424 (800) 352-9424
http://www.ninds.nih.gov
La información también está disponible de las organizaciones siguientes:
American Autoimmune Related Diseases Association
22100 Gratiot Avenue
Eastpointe
East Detroit, MI 48201-2227
aarda@aarda.org
http://www.aarda.org
Tel: 586-776-3900 800-598-4668
Fax: 586-776-3903
Muscular Dystrophy Association
3300 East Sunrise Drive
Tucson, AZ 85718-3208
mda@mdausa.org
http://www.mda.org
Tel: 520-529-2000 800-344-4863
Fax: 520-529-5300
Myasthenia Gravis Foundation of America, Inc.
1821 University Ave W.
Suite S256
St. Paul, MN 55104-2897
mgfa@myasthenia.org
http://www.myasthenia.org
Tel: 800-541-5454 651-917-6256
Fax: 651-917-1835
Publicación de NIH 04-768
Vea la información del Myasthenia Gravis en inglés.
Preparado por: Office of Communications and Public Liaison
National Institute of Neurological Disorders and Stroke
National Institutes of Health
Bethesda, MD 20892
El material del NINDS sobre la salud se ofrece solamente para propósitos informativos y no
significa un endoso ni la posición oficial del Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y
Accidentes Cerebrovasculares o de ninguna otra agencia federal. Cualquier recomendación sobre
el tratamiento o cuidado de un paciente en particular debe obtenerse a través de una consulta
con un médico que lo haya examinado o que esté familiarizado con el historial médico de dicho
paciente.
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